重症肌无力的分类各有不同,采取的分类方式和方法不尽相同。目前比较常用的是采用:0sserman分类法和 Vincent及Newsom-Davis分类法。有的则根据临床症状进行分类,还有的则根据肌无力的分布范围和疾病的严重程度来进行。下面主要介绍前面两种分类方法:
一、Osserman分类法:主要是依据临床症状的严重性和肌无力分布的范围。有以下几种类型。
I型:单纯眼肌型,症状单纯局限于眼外肌麻痹。
IIA型:轻度全身型。轻度全身肌无力,有颅神经、肢体和躯干肌无力,但不影响呼吸肌,无明显延髓症状。此型病人对抗胆碱酯酶药物反应良好,死亡率低。
IIB型:中度全身型。有明显的眼睑下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌无力。此型病人对抗胆碱酯酶药物常不敏感,易发生肌无力危象,死亡率相对较高,应予以特别重视。
III型:危象型。常为突然发生,并在6个月内迅速发展。病初出现呼吸肌无力,伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌无力;对抗胆碱酯酶药物反应极差;非常容易发生肌无力危象,死亡率极高。此型病人胸腺瘤伴发率高。
IV型:晚期严重型。常在I、IIA型数年之后症状加重,出现明显的全身肌无力。此型病人伴发胸腺瘤的机会多。
二、Vincent和Newsom-Davis分类法:主要是依据起病年龄,以及是否伴有胸腺瘤。根据具体情况,也分为以下几种类型。
I型:重症肌无力合并胸腺瘤,病情严重,乙腺胆碱受体滴度高,与性别及HLA抗原无关。
II型:40岁以前起病,无胸腺瘤,乙酰胆碱受体抗体滴度中等,女性发病率较男性高,且与HLA-A1、HLA-B8及HLA-DRw3抗原相关。
III型:40岁以后起病,无胸腺瘤,乙腺胆碱受体抗体滴度较低,男性发病率高于女性,与HLA-A3,HLA-B7或HLA-DRw2抗原相关。一般合并自身免疫性疾病机率高。
只有充分掌握好各种重症肌无力的临床类型,才能制定好正确而有效的治疗方案。 |