仁爱重生行动

电子地图

联系我们

地址:北京市海淀区黑山扈路甲17号
电话:010-62826121 62826235
邮件:zzjwl@163.com

如何区别DMD和BMD?
文章来源:     发表时间:09年08月05日

临床特征
5岁前发病
运动里程延迟
进行性近端肌无力
跟腱挛缩,导致足尖走路
蹒跚步态,脊柱前凸
跑、单足跳和双足跳困难
从地上站起困难(Gower征)
上楼梯困难
腓骨肌肥大
肌痉挛——BMD比DMD更常见

行走
12岁之前丧失(DMD)
16岁后丧失(BMD)

肌酸激酶
通常显著升高(正常值的10-50倍)
出生时水平即升高

相关特征
心肌病(DMD恒定出现在青少年晚期,BMD可变)
智力损害(30%的DMD,BMD少见)
夜间低通气
脊柱侧弯
呼吸衰竭出现在DMD的青少年晚期之前

病理学
临床严重程度不能通过病理评估
坏死、再生、纤维化、肌纤维大小的变异加大
肌纤维分裂
DMD通常缺乏肌营养不良素
BMD通常有肌营养不良素,但表达异常,有一些例外
所有肌营养不良素相关蛋白减少

中心介绍 | 专家团队 | 病例展示 | 特色治疗 | 相关知识 | 专家答疑
版权所有:解放军第309医院重症肌无力治疗中心 京ICP备 09004817号
中国红十字基金会事业发展办公室仁爱基金重生行动定点医院
地址:北京市海淀区黑山扈路甲17号 电话:010-52224150 52224151 邮箱:zzjwl@163.com