关于重症肌无力

电子地图

联系我们

地址:北京市海淀区黑山扈路甲17号
电话:010-62826121 62826235
邮件:zzjwl@163.com

女性重症肌无力患者的三大疑惑
文章来源:搜狐健康     发表时间:09年11月25日

     重症肌无力是神经、肌肉传递障碍所致之慢性疾病。发病者常伴有胸腺瘤,因此在治疗重症肌无力疾病上多采用切除胸腺的手术方式治疗重症肌无力,其次配合药物的抑制进一步做护理治疗。目前国内常采用的方式为中西医结合治疗的方式,使用中药于西药并用的方式治疗重症肌无力。

        除少数起病急骤并迅速恶化外,多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,时休息后又见好转。   

        即使重症肌无力的在国内医疗范围内已经取得不错的治疗成果,但是由于其病的反复性发作特性,因此大多数无法彻底治愈,只能延缓再次发作的周期;同时,由于此病女性患者较多于男性患者,因此更增加患病的女性患者本身精神压力,不利于病情的康复。基于此问题,笔者走访了国内最大的、唯一独立的治疗科室——解放军第309医院重症肌无力治疗中心,中心的窦云柯窦主任专门针对女性患者解答了其四大疑惑。窦云柯医师是中心外科主任,擅长微创型手术切除胸腺治疗重镇肌无力,是重症肌无力治疗的权威医师。

  疑惑一:重症肌无力疾病是否遗传?
  窦主任解释说,重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累。正因为重症肌无力是自身免疫类疾病,因此重症肌无力有一定的遗传易感性,通过调查有一部分患者有阳性家族史。
  约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无务,呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂,面肌无务,表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。根据遗传因素的不同,重症肌无力的遗传可分为先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力两种。
  先天性重症肌无力指正常母亲的新生儿患重症肌无力,家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时,66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体,其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶,微小结构减少,终板乙酰胆碱受体不足。
  家族性婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。
  疑惑二:重症肌无力是否会传染?
  窦主任的解释是,根据传染病的三大特性:即传染源、传播途径、易感人群。其中传染源是传染病发生的必备条件。重症肌无力由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病,属于自身免疫类疾病,因此构不成传染源,不具备传染病的条件。
  同时,重症肌无力的发病机制多在于胸腺的异变,而导致乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫。重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。 并且证明,血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系,切除胸腺可以有效的治疗重症肌无力。
  因此,窦主任说重症肌无力从传染病的发生条件上来讲是不会发生接触类传染的。
  疑惑三:身患重症肌无力是否可生育?
  身患重症肌无力是否可以生育呢?这个问题一直都是年轻的女性患者常问的问题。窦云柯主任说,其实这个问题不好回答,因为这要视患者的身体状况和康复情况而定,因此不确定因素很多。
  窦主任说,正是由于重症肌无力的发病与自身免疫系统有关,是一种可遗传性疾病,因此一旦发病,就不能保证生育的婴儿不具备此病。即使新生婴儿初始不具备重症肌无力的症状,也不能保证在日后是不会因外部环境因此导致此病的并发或复发。
  此外,女性重症肌无力患者抛开此因素不谈,是否可生育婴儿要看患者的自身条件与病情康复情况决定。一般来讲,重症肌无力女患者建议在病情完全稳定,临床治愈2年以上没有复发,可以考虑怀孕。妊娠对母体来说是个危险的过程,尤其她还有重症肌无力这种病,所以在怀孕过程中,可能会出现多种不良并发症。如果在怀孕期间发生肌无力危象,则有可能危及生命的健康,甚至是胎儿的健康或畸变。因此窦主任建议女性患者不要勉为其难,一定要尊听医嘱在适当的情况下选择是否生育。
  窦主任说,鉴于对以上几点疑惑的解答,重症肌无力患者最当前的任务把病治好才是重点。初患此病的患者,根据自身情况选择适当的时间做胸腺的切除手术,可有效的防止病情的恶化;患病已久的患者要时刻保持轻松的心情和积极的态度,减少精神压力,合理搭配饮食。谨听医嘱,适当服用一定的中药或西药,这样有利于病情的康复和防止病情的再次复发。
  相关链接:窦云轲,解放军第309医院心脏血管外科中心副主任。毕业于中南大学湘雅医学院,从事心脏血管外科工作20余年。留学意大利多年,在意大利国立巴维亚大学附属圣马窦医院心脏外科研究所行外科手术方面的研修,师从欧洲著名外科教授,并撰写相关论文在全国核心期刊上发表。首创微创技术用于重症肌无力病人的胸腺切除和胸腺瘤的切除,完成该手术近400例,并结合中药巩固治疗后将手术后的治愈率大幅度提高。
中心介绍 | 专家团队 | 病例展示 | 特色治疗 | 相关知识 | 专家答疑
版权所有:解放军第309医院重症肌无力治疗中心 京ICP备 09004817号
中国红十字基金会事业发展办公室仁爱基金重生行动定点医院
地址:北京市海淀区黑山扈路甲17号 电话:010-52224150 52224151 邮箱:zzjwl@163.com