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内科
文章来源:解放军第309医院重症肌无力治疗中心

一、临床经验丰富的皮质激素和免疫抑制剂治疗
1. 适应症
(1)、单纯眼型重症肌无力患者。
(2)、病情恶化又不适于或拒绝做胸腺摘除的重症肌无力患者。
(3)、胸腺摘除术后的重症肌无力患者。 
2. 作用机制
(1)免疫抑制  抑制乙酰胆碱受体抗体合成,使神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体免受或少受自身免疫攻击所造成的破坏。也抑制针对骨骼肌其它成分的抗体。
(2)容易化作用  使突触前膜易释放乙酰胆碱,使兴奋易于传递。
(3)再生 使终板再生,使突触后膜乙酰胆碱受体数目成倍增加。
3. 治疗方法

  一般主张自每日大量(强的松60-80,甚至100mg/d)开始,当出现连续好转后逐渐减量,于病情好转后,尽快减量乃至完全停用胆碱酯酶抑制剂。优点:短期内达满意疗效,减用乃至停用胆碱酯酶抑制剂;明显好转2个月后行胸腺摘除术可减少并发症。
  冲击疗法 用于危重病例,已经用气管插管及人工呼吸器者。甲基强的松龙  1000mg/d,静脉滴入,连续3天,第4天500mg,连续3天,以后每3天减半量,直到停药。

4. 注意事项
(1)治疗开始时,约48%患者可能出现病情加重。此种加重多发生于治疗开始后第1-17(平均1.9)天,持续1-20(平均4.2)天。加重者中约86%重到需用呼吸机辅助呼吸的程度。
(2)在肾上腺皮质激素冲击治疗开始时部分患者可以考虑加用依木兰或环胞菌素A免疫抑制剂。
(3)在治疗期间,为防止引起或加重应激性溃疡之可能,应加用胃粘膜保护剂。
(4)应注意补钾、补钙。
 (5)若有感染、糖尿病、高血压、精神症状和溃疡病等疾病,应慎用或禁用。长期服用激素可出现骨质疏松和股骨头无菌性坏死等。
5. 免疫抑制
  环磷酰胺
 (1)适用于恶性胸腺瘤患者的治疗。
 (2)用药前应检查血白细胞和血小板,正常时方可使用。
 (3)成人1000mg静滴,每5天一次,或200mg静滴每周2-3次;或口服50mg,每日二次,直到总量达到10g。以后口服50mg,每日一次,直至总量20g。继以口服50mg,隔日一次,直至总量30g。而后停药。
 (4)儿童3-5mg/kg/d(不超过100mg/d),分二次,好转后减量。维持剂量2mg/kg/d(不超过50mg/d)。
 (5)副作用有血白细胞和血小板减少、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎。
 (6)一般1-2月起效。

 

   硫唑嘌呤  (Azathioprine)  50-100mg/日
 (1)与肾上腺皮质激素冲击同时应用,可长期服用(长者有用到11年)。
 (2)服药前应查血白细胞,正常者方可应用。成人50mg  2/日,儿童酌情减量(2mg/kg/d)。
 (3)用药第一周内,隔日查血常规,正常者方可继续应用。第2-4周每周查一次,第2月开始,每月查一次。只有正常者方可继续应用。
 (4)为防血象抑制,可加用利血生( 10 mg,tid)和鲨肝醇(50mg,tid)。
 (5)当血 WBC 3.5×109/L 时,减量。当血WBC 3.0×109/L时,停药。
 (6)起效时间 4-26周。总有效率92%,缓解率40%。

  环胞菌素A
 (1)可用于骨髓抑制的患者,用药前要检查肾功能。
 (2)肾功能正常者,环胞菌素 A 3-8mg/kg/d,分两次口服,持续用药3-6月。
 (3)定期复查肾功能和环胞菌素 A血液浓度,使其血浓度保持在正常范围内(200-400ng/ml,单克隆法测定),如肌酐增高1倍以上则减量。肾功能损伤均为可逆性,多数于停药后可自行好转。
 (4)其它副作用包括:恶心、厌食、腹泻、嗜睡、多毛征、震颤、齿龈增生等。
 (5)一般2-3月起效。

  其它免疫抑制剂还有:他克莫司、FK506等。

 

二、先进的双膜滤过血浆置换术
  1.适应证  一般仅用于重症肌无力危象的治疗或胸腺摘除术前的准备,也可与肾上腺糖皮质激素等免疫抑制剂合用,取长补短,可获长期缓解。
  2.作用机制 通过定期正常人血浆或血浆代用品置换病人血浆、降低乙酰胆碱受体抗体来治疗重症肌无力。起效迅速,但不持久。疗效维持时间取决于乙酰胆碱受体抗体的半减期, 一般6-10天后症状复现。
  3.用法 交换量平均每次2.5-3L,连用3-8(平均5)次。
  4.副作用 若用血浆代用品则病人因血免疫球蛋白降低而易患继发感染;因而乙酰胆碱受体抗体排空,反馈致乙酰胆碱受体抗体合成过度而使病情加重。有的在连续治疗5-6月时,病情复发或恶化。

 

三、胸腺瘤术后的化疗、放疗和中医综合治疗
  胸腺瘤术后的化疗和放疗在中药的配合下,大大增加了病人的抗打击能力,减少化疗和放疗的副作用,稳定病情,减少复发,大大提高病人的生活质量。

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