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重症肌无力:神经肌肉接头与肌肉疾病
文章来源:网络     发表时间:11年06月20日    浏览数:

  重症肌无力是累及NMJ突触后膜上AchR的,主要由AchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。部分或全身骨骼肌无力,易疲劳。NMJ:神经-肌肉接头。

重症肌无力的临床表现:

--医学临床统计
发病率:8-20/10万;
患病率:50/10万;
性别与年龄:数月~80岁。发病两个高峰(20~40岁,女性多见;40-60岁,男性多见,常合并胸腺瘤,<14岁 20%)。

--临床表现
起病形式隐袭,病情波动,易疲劳,活动加重,休息减轻;
眼肌受累:最常见首发症状,90%受累,眼睑下垂、复视、斜视、动眼不能,瞳孔不受累;
面和咽部肌肉无力:苦笑面容,闭目、鼓腮、咀嚼无力;
延髓肌→吞咽困难,鼻孔反流,鼻音重、构音不清;
斜方肌、胸锁乳头肌:转颈、抬头、耸肩困难;
肢体肌无力:上肢重,近端重;
呼吸肌:咳嗽无力、呼吸困难,严重导致危象。

病因:
1、与胸腺有关,胸腺增生或胸腺瘤,胸腺肌样细胞AchR的构型改变。
2、合并其他自身免疫性疾病。
3、遗传因素:与HLA的某些位点关联。

病理:
胸腺:70%成人型胸腺增生,淋巴滤泡增生、生发中心增多;15%胸腺瘤。
NMJ:最显著。突触后膜皱褶变浅或减   少,AchR密度减少、免疫复合物存在;突触间隙增宽。
肌肉:肌纤维变化不明显。肌纤维小灶坏死;淋巴溢。

诱发或加重因素:
-感染;
-手术;
-妊娠和分娩;
-精神创伤;
-过度疲劳;
-用药不当:氨基糖甙类、新霉素,多粘菌素,奎宁、奎尼丁,吗啡、安定、苯巴比妥等。

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